部分听神经病患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？有两种可能的解释：①除部分遗传性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病与外周神经病无相关性，发生于同一患者纯属巧合；②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。
由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：①听神经纤维不均匀脱髓鞘可以解释abr引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；②患者伴有外周神经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］；④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。starr等［5］报道的10例成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现，其中3例是charcot-marie-tooth综合征，另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异常。charcot-marie-tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现，神经传导速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但pareyson等［21］报道了对81例脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者abr的研究，其中44例出现异常，主要表现为ⅰ波潜伏期延长，ⅰ-ⅲ间期延长，少数为ⅲ-ⅴ间期延长，未发现引不出反应的现象。如果听神经病仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现，那么这与脱髓鞘性外周神经病累及听神经的病变有何不同？为什么有不同的abr表现？听神经纤维脱髓鞘到何种程度方引不出abr，到何种程度只引起abr波潜伏期的延长？听神经脱髓鞘是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解，还是由于雪旺细胞死亡所致，或着两者兼有？由于雪旺细胞属于稳定细胞，可以通过增生修复损伤，如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所致，不可逆性听神经病中是否存在某种机制抑制了雪旺细胞的再生？
治 疗目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工耳蜗植入尚存有争议。starr等［5］认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无益，在某些情况下甚至产生负面效果。rance等［9］的报道则积极得多，在15例佩带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应都有明显的改善，这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧的可能。因此rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应该佩带助听器，但这是否适用于成年人，尚待证实。
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